Nowotwory neuroendokrynne – inne niż wszystkie

Nowotwory neuroendokrynne to nietypowe, trudne w rozpoznaniu i wciąż mało znane nowotwory o podłożu hormonalnym. W Polsce leczymy je na europejskim poziomie, ale największym wyzwaniem wciąż pozostaje prawidłowa diagnostyka. O tym, czym są i dlaczego są tak zagadkowe, w ramach obchodów Światowego Dnia Nowotworów Neuroendokrynnych mówią eksperci.

Nowotworami neuroendokrynnymi, nazywanymi w skrócie NET (z ang. neuroendocrine tumors) nazywa się grupę nowotworów wywodzących się z komórek neuroendokrynnych, które mogą produkować hormony oraz inne związki aktywne biologicznie. Blisko 70 proc. guzów zlokalizowana jest w układzie pokarmowym, najczęściej w obszarze jelit, trzustki oraz żołądka. Niejednoznaczność w ocenie guzów neuroendokrynnych sprawiła, że symbolem działań edukacyjnych na ich rzecz stała się zebra – jej umaszczenie jest równie zagadkowe.

DIAGNOSTYKA LICZONA W LATACH

Szacuje się, że co roku na nowotwory neuroendokrynne zapada od 2 do 5 na 100 tys. osób. Średnia wieku w chwili wykrycia choroby jest zróżnicowana i przypada między 40. a 60. rokiem życia, chociaż chorują na nie zarówno ludzie i dużo starsi i młodsi. Brak charakterystycznych symptomów choroby sprawia, że jej rozpoznanie zajmuje średnio od 3 do 7 lat i nierzadko jest przypadkowe.

– Blisko jedną trzecią nowotworów neuroendokrynnych stanowią guzy nieaktywnie hormonalnie, czyli takie, które przez brak wydzielania hormonów nie dają żadnych specyficznych objawów klinicznych. Pozostałe przypadki stanowią guzy czynne hormonalnie, które co prawda mogą cechować się pewnymi symptomami, jednak na tyle niejednoznacznymi, że trudno o właściwe rozpoznanie choroby – mówi prof. Marek Ruchała, kierownik Katedry i Kliniki Endokrynologii, Przemiany Materii i Chorób Wewnętrznych Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, prezes Polskiego Towarzystwa Endokrynologicznego.

Zdaniem prof. Marka Ruchały diagnostyki nowotworów neuroendokrynnych nie ułatwia fakt, że często imitują one choroby o zupełnie innym podłożu niż nowotworowe.

– Uczucie gorąca, rumień, biegunki to typowe objawy rakowiaka, nowotworu neuroendokrynnego, który bywa mylony z zespołem jelita drażliwego, menopauzą, a w niektórych przypadkach nawet nerwicą. Natomiast guzy znajdujące się w obszarze płuc często mylnie wskazują na pojawienie się astmy. To powoduje, że wielu pacjentów, zanim dowie się o chorobie, leczonych jest niewłaściwymi lekami i u niewłaściwych specjalistów – zaznacza.

SKUTECZNE LECZENIE JEST DOSTĘPNE

To, co odróżnia guzy neuroendokrynne od pozostałych nowotworów, to fakt, że rosną one znacznie wolniej od innych i zwykle lepiej rokują. Nawet późno wykryty nowotwór neuroendokrynny w stadium rozsianym, może być skutecznie leczony. Wskaźniki przeżycia pacjentów, ze zdiagnozowanym rozsianym stadium nowotworu, mogą wynosić, co niespotykane w innych chorobach onkologicznych, więcej niż 10 lat.

Po postawieniu właściwej diagnozy możemy zaoferować pacjentom szereg skutecznych opcji terapeutycznych, będących zdobyczą nowoczesnej medycyny, dostosowanych do rodzaju i stopnia zaawansowania choroby – mówi prof. Beata Kos-Kudła, kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach i Europejskiego Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych oraz przewodnicząca Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych.

Leczenie podstawowe guzów NET to interwencja chirurgiczna. Złotym standardem stosowanym w terapii objawowych, hormonalnie czynnych guzów neuroendokrynnych są analogi somatostatyny. W pierwszej linii leczenia dla polskich pacjentów dostępne są dwa analogi somatostatyny, które są lekami hormonalnymi działającymi również antyproliferacyjnie, czyli przeciwnowotworowo.

W przeciwieństwie do chemioterapii leki te nie powodują dokuczliwych skutków ubocznych, hamując rozrost guza i wydzielanych przez niego hormonów, prowadząc, w niektórych przypadkach, nawet do regresji zmiany nowotworowej.

CELOWANA TERAPIA IZOTOPOWA

Prof. Alicja Hubalewska-Dydejczyk, kierownik Oddziału Klinicznego Kliniki Endokrynologii Szpitala Uniwersyteckiego w Krakowie zauważa, że wdrożenie analogów somatostatyny było przełomem w leczeniu guzów neuroendokrynnych, które to leczenie stanowi najczęściej pierwszą linię leczenia.

Kolejne etapy leczenia są zróżnicowane i zależą od typu nowotworu neuroendokrynnego, jego lokalizacji, stopnia zaawansowania klinicznego i stopnia zróżnicowania histopatologicznego, czyli stopnia złośliwości. Pozwala to lekarzom na dopasowanie leczenia do potrzeb konkretnego pacjenta.

– Jeśli choroba postępuje, możemy wprowadzić kolejne opcje terapeutyczne. Jedną z nich, wysoce skuteczną u odpowiednio dobranej grupy pacjentów, jest połączenie analogów somatostatyny z izotopem tzw. celowana terapia izotopowa. Dzięki jej zastosowaniu możemy również wykorzystać ukierunkowane działanie promieniowania jonizującego na komórki nowotworowe z oszczędzaniem tkanek zdrowych. W Polsce stosujemy tę terapię z sukcesem już od 2004 roku, jako jeden z nielicznych krajów na świecie – dodaje.

ACJENT W CENTRUM OPIEKI – EUROPEJSKIE CENTRUM DOSKONAŁOŚCI LECZENIA NOWOTWORÓW NEUROENDOKRYNNYCH W KATOWICACH

Skuteczne leczenie pacjenta z guzem neuroendokrynnym wymaga ścisłego współdziałania wielu specjalistów. W Katowicach przy Klinice Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w 2015 roku powstał pierwszy w Polsce oraz Europie Środkowo-Wschodniej referencyjny ośrodek tzw. Europejskie Centrum Doskonałości Leczenia Nowotworów Neuroendokrynnych (Centre of Excellence), pod którego opieką znajduje się obecnie ponad 1100 pacjentów z guzami NET.

Pacjenci po postawieniu diagnozy mogą też liczyć na kompleksową pomoc lekarzy z kluczowych ośrodków diagnostyki i leczenia nowotworów neuroendokrynnych z całego kraju zrzeszonych w Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych.

– W katowickim Centre of Excellence to pacjent jest w centrum opieki, tutaj ma możliwość diagnostyki i leczenia na światowym poziomie. Pracujący tu specjaliści dzielą się też swoją wiedzą i doświadczeniem z lekarzami z całej Polski, wykorzystując narzędzia telemedycyny. Dzięki innowacyjnemu modelowi leczenia pacjent, nie musi odwiedzać kilkunastu różnych specjalistów, zlokalizowanych często w różnych jednostkach leczniczych.

Interdyscyplinarne i między ośrodkowe konsultacje przeprowadzamy dwa razy w miesiącu są za pośrednictwem platformy internetowej, a decyzje terapeutyczne podejmowane są wspólnie przez zespół ekspertów na podstawie konkretnego przypadku i stadium zaawansowania choroby. Przypadek danego pacjenta jest konsultowany w tym samym czasie m.in. przez onkologa, endokrynologa, chirurga, gastrologa, radiologa, patomorfologa czy specjalistę medycyny nuklearnej. To innowacyjne podejście, pozwala na szybsze wdrożenie odpowiedniego leczenia, zwiększając tym samym realną szansę pacjentów lepsze życie – mówi prof. Beata Kos-Kudła ze Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.